吴永杰医生的科普号

首先，卵圆孔未闭与房间隔缺损形成不一样。胎儿时期房间隔的形成最终是第一房间隔与第二房间隔融合而成，在卵圆孔位置保持开放，是一种错搭样结构，在整个胎儿时期由于右心压力高于左心房，卵圆孔开放方向是向左心房开放，这也是维持胎儿循环的重要通道之一。出生后随着呼吸的建立，左心房压力高于右心房，这样，卵圆瓣就会贴合于房间隔上，卵圆孔关闭。如果没有关闭，就形成卵圆孔未闭。简单的说就是每个孩子在胎儿时期都会有开放的卵圆孔，正常情况下出生后应该关闭，若没有关闭就属于卵圆孔未闭。首都儿科研究所附属儿童医院心脏外科吴永杰卵圆孔未闭所导致的血液分流极其有限，不会产生心脏负担。但由于其始终保持开放，有可能会导致逆向性栓塞，如小部分患者老年时期临床出现偏头痛、脑血栓、肢体栓塞等。房间隔缺损是胎儿时期房间隔发育过程中受到影响而使得发育停滞所致。依据发育停滞的位置可以分为上腔静脉型房缺、中央型房缺、下腔静脉型房缺、静脉窦型房缺。房缺通常比较大。较大的房缺会引起明显症状，也会导致右心逐渐扩大。如果在卵圆窝的小缺损，我们可以称之为卵圆孔未闭，也可以称作小房缺，叫法不同，但所导致的病理生理现象都是一致的。

室间隔缺损会导致左心室的血液分流到右心室，因为左心室的压力远远高于右心室。缺损越大，分流的血液量也越多，对病人的影响也就越大。因此，小的室间隔缺损对孩子影响不大，比如5mm以下的缺损，病人通常没有什么特殊表现，与正常孩子区别不明显。孩子的生长发育、活动量等基本不受影响。但较大的室间隔缺损由于分流量大，肺血流增加明显，左心室的负担加重，就会导致孩子出现明显症状：如小时候喂养困难（吃奶费力、吃吃停停）、吃奶时伴有大汗、生长发育停滞、体重不增、呼吸急促、频繁感冒肺炎等。较大孩子会出现活动量下降、容易疲劳。这些症状产生的机理是体循环血流减少和肺循环血流的增多。

房间隔缺损是最常见的四种先天性心脏病之一，目前房间隔缺损的治疗有两大类方法： 一是外科手术，包括传统的经胸骨正中切口开胸和经右腋下小切口开胸；外科手术可以使医生能够在直视下看到缺损，对缺损进行精准修补，小的缺损可以直接缝合，较大的缺损通常需要用人工材料补片修补。缝合修补后三个月，自身的组织就会覆盖到修补的地方，以后即使孩子长大了也不会再裂开。如果房缺合并了其他影响手术的畸形，如永存左上腔静脉、比较粗大的动脉导管未闭、或主动脉弓畸形等等，就必须采用胸骨正中切口进行手术。总体上讲，房缺的手术效果非常满意，手术成功率接近99.9%，手术以后远期效果满意，与正常人是完全一样的，包括学习、生活、运动、生育等都不受影响。 二是介入封堵。介入封堵也就是人们常说的微创手术，不需要开胸。在超声或X线引导下，将封堵伞从外周大血管送入到心腔，把缺损封堵上，但封堵伞会一直存在体内，如果是金属封堵伞可能会导致以后无法行核磁检查。 比较二者的区别 开胸手术适合于所有类型的缺损，但需要体外循环，住院期间创伤更大一些，但远期效果确切，后期和正常孩子一样不影响生活、工作、运动、生育。介入封堵通常不需要开胸，住院期间创伤更小一些，但病人选择性比较强，它只适合于那些在缺损的边缘存留有一定长度且坚韧组织的类型，而不是适合所有的缺损，且为非直视下操作，造成副损伤及失败几率增大。介入术后封堵伞一直留存于心脏内，如果是金属封堵伞可能会导致今后无法行核磁检查等弊端。 总的来说，不要盲目的认为某一种治疗方式更优，各个患儿应依据自己的病情和家庭情况选择适合自己的治疗方式。

一般来说，如果是缺损比较小，对宝宝影响通常不明显，跟正常人没有区别。平时也不需要特殊注意什么，按照正常孩子去对待即可，包括饮食、活动等各方面，但是要注意定期随访，一般是每3-6个月左右复查一次超声心动图。但如果是缺损很大，甚至类似于单心房，才有可能在婴儿期出现症状而治疗，一般这种2岁前出现症状而需要治疗的病人不超过10%。随着年龄增加，房缺会逐渐引起右心房右心室扩大，肺血逐渐增多引起孩子爱感冒、活动量受限、肺炎，生长发育也落后。这种情况就需家长平时要注意预防感冒，给宝宝及时增减衣物，少去人员密集的场所。对于已经出现明显症状的宝宝，一定要听从专业医生的建议，需要治疗的时候应及时治疗。另外，对于有较大的房间隔缺损的宝宝，通常也不建议预防接种。 总的来说：如果生后发现宝宝有房缺，且房缺不大，如果平时没有什么特殊症状，可以先随访观察，有一部分孩子在1岁内有可能可以自愈。但部分患儿由于缺损较大可能无法自愈，而随着病情进展，房缺造成肺血流增加，这时孩子容易出现呼吸道感染，所以，平时注意预防感冒。最后，需要注意的是，孩子有房缺一定要定期随访，一般要每3-6个月复查一次。

胎儿超声心动图检查是先心病三级防治的重要内容（举措）之一，一般在孕22-24周进行。如果胎儿超声检查发现孩子可能有先心病，那么是否要选择优生优育，要看畸形是否严重以及治疗后的效果。先天性心脏病绝大多数在手术治疗后可以达到与正常人一样的效果，比如最常见的室间隔缺损。有些畸形虽然比较复杂，但是治疗后也可以达到与正常人基本一致的效果，比如法洛氏四联症、大动脉转位等。有少数畸形因为十分复杂，手术通常需要多次进行，手术后不能完全达到与正常人一样，比如单心室（特别是高压型单心室）、左心发育不良综合征、没有固有肺动脉的肺动脉闭锁等，对于这些治疗效果不能达到与正常人基本相同的预期效果的心脏缺陷，可以考虑优生优育。但是，需要说明的是，这些疾病是可以手术的，并非不能治疗，只是治疗后预期不能达到与正常人寿命、运动等一致的效果。

直播时间：2021年06月02日19:57主讲人：吴永杰主治医师首都儿科研究所附属儿童医院心脏外科

先天性心脏病患儿较健康儿童更容易患传染性疾病。所以对于先心病患儿接种疫苗就显得尤为重要。总的来说对于对机体影响较小的先天性心脏病的患儿，可正常接种疫苗，而对患儿影响较大的先心病或者合并免疫缺陷、感染、营养不良的先心患儿建议暂缓接种。 具体而言： 一、对于生长发育良好，无临床症状，超声提示心功能无异常，可正常接种。 二、手术矫治畸形和缺损3月后，复查心功能无异常的患儿，可正常接种。 三、建议暂缓接种的： 1、有心功能不全表现的患儿（活动耐力差，喂养困难、发育落后等症状）、超声提示心功能异常，严重肺动脉高压等并发症的患儿； 2、复杂先天性心脏病，需要多次手术的患儿； 3、合并有免疫缺陷、感染、营养不良的先心患儿。 对于先心病患儿的宝宝在去社区或防疫站接种时一定要告知接种医师，他们会给出评估意见是否需要暂缓接种，也可以咨询专业的心脏外科医生。对于需要暂缓接种的患儿家长也不用担心，患儿先心病矫治术后可再进行接种。